La maladie doit son nom au Dr Friedrich Heinrich Lewy, un médecin d'origine allemande qui, en 1912, observa pour la première fois ces étranges inclusions à l'intérieur des neurones. Mais il faudra attendre 1976 pour que le premier cas clinique soit formellement décrit, et 1996 pour que des critères cliniques internationaux soient enfin établis.
Un retard considérable qui explique en partie pourquoi cette maladie reste si mal connue du grand public — et même, parfois, du corps médical.
Ce qui se passe dans le cerveau
Tout commence par une protéine : l'alpha-synucléine. Dans son état normal, elle joue un rôle clé dans la communication entre les neurones. Mais chez les patients atteints de MCL, cette protéine se replie de manière anormale — elle abandonne sa forme en hélice pour adopter une structure en « feuillet bêta », comme un mille-feuille déformé. Ces protéines mal conformées s'accumulent dans les neurones et forment des amas appelés corps de Lewy.
Résultat : les neurones peinent à sécréter leurs messagers chimiques (neurotransmetteurs), ce qui perturbe progressivement leur fonctionnement. Cette phase « silencieuse » peut durer 15 à 20 ans avant que la maladie ne devienne franchement agressive et commence à détruire les neurones.
Des symptômes déroutants
C'est l'une des raisons pour lesquelles la MCL est si souvent mal diagnostiquée ou diagnostiquée tardivement : ses symptômes sont variés, fluctuants, et communs à d'autres pathologies. On distingue quatre symptômes dits « cardinaux » :
→ Des fluctuations cognitives : moments de somnolence soudaine, regard fixe, difficultés de concentration qui apparaissent et disparaissent — parfois d'une heure à l'autre.
→ Des troubles du comportement en sommeil paradoxal : le patient vit physiquement ses rêves, se débat, crie, bouge dans son lit alors qu'il dort profondément.
→ Des hallucinations visuelles : présentes chez 70 à 80% des malades. D'abord de simples sensations de présence ou de passage, elles évoluent vers de véritables visions de personnes, d'animaux ou de scènes.
→ Un syndrome parkinsonien : ralentissement physique, raideur musculaire — mais, à la différence de Parkinson, sans tremblements des mains au repos.
À ces quatre symptômes s'ajoutent souvent anxiété, dépression, perte de l'odorat, hypersensibilité à la lumière, difficultés à reconnaître les émotions des autres, ou encore des problèmes urinaires et d'hypotension.
Quelles causes ? Quels facteurs de risque ?
La MCL n'est pas une fatalité génétique inévitable. Des facteurs environnementaux semblent jouer un rôle important : l'exposition chronique aux phtalates (présents dans de nombreux plastiques), à la pollution aux particules ultra-fines, ou encore certaines infections pourraient favoriser le mauvais repliement de l'alpha-synucléine. Les bulbes olfactifs — seule partie du cerveau en contact direct avec l'air extérieur — seraient la porte d'entrée principale de ces agressions.
Parmi les autres facteurs de risque identifiés : la dépression et l'anxiété (souvent présentes des années avant le diagnostic), l'hypertension artérielle, le diabète, un mauvais cholestérol, des antécédents familiaux de MCL ou de Parkinson.
Un diagnostic trop souvent tardif
La MCL est fréquemment confondue avec la maladie d'Alzheimer, celle de Parkinson, ou simplement avec le « vieillissement normal ». Certains signaux doivent pourtant alerter et motiver une consultation médicale :
→ Une dépression apparaissant après 60 ans, sans raison évidente
→ Des difficultés visuelles inexpliquées malgré un bilan ophtalmologique normal
→ Un excès de somnolence diurne ou des cauchemars violents avec agitation nocturne
Le diagnostic repose principalement sur les symptômes cliniques. Des examens complémentaires existent (scintigraphie cérébrale DAT-scan, enregistrement du sommeil…).
Plus récemment, une technique appelée RT-QuIC synucléine permet de détecter les corps de Lewy dans le liquide céphalo-rachidien, y compris avant l'apparition des premiers symptômes. Une étude suédoise (Biofinder) a montré que 8% de la population à 70 ans présenterait déjà ces corps de Lewy.
Les traitements : encore insuffisants, mais en progrès
Il n'existe à ce jour aucun traitement curatif de la MCL. En revanche, des traitements symptomatiques permettent d'améliorer la présence des neurotransmetteurs dans le cerveau, et donc la qualité de vie des patients. Une prise en charge multidisciplinaire — orthophoniste, neuropsychologue, kinésithérapeute, ergothérapeute — apporte également des bénéfices réels.
Du côté de la recherche, plusieurs pistes sont explorées : le Neflamapimod, un médicament anti-inflammatoire cérébral qui favorise les connexions neuronales, fait l'objet d'essais cliniques. Des équipes travaillent aussi sur la stimulation magnétique transcrânienne guidée par robot, et sur des protocoles de neuromodulation par la lumière.
Le constat reste toutefois sévère : ces dernières années, il y a eu 30 fois moins d'essais thérapeutiques sur la MCL que sur la maladie d'Alzheimer — un déséquilibre criant au regard du nombre de patients concernés.
Pour aller plus loin
Si vous ou un proche êtes confronté à cette maladie, l'association A2MCL (Association des malades et des aidants pour la Maladie à Corps de Lewy) propose une écoute téléphonique, un suivi psychologique et des échanges entre aidants : association-maladie-corps-lewy.a2mcl.org .theconversation
Article rédigé à partir des travaux du Pr Frédéric Blanc, professeur de gériatrie et neurologue à l'Université de Strasbourg, publiés dans The Conversation (avril 2026).
Source :
https://theconversation.com/maladie-a-corps-de-lewy-quelle-est-cette-maladie-neurocognitive-frequente-mais-peu-connue-qui-a-emporte-nathalie-baye-248597.html